Was ist Sapho ? - Sapho

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Was ist Sapho ?

Der Begriff "SAPHO-Syndrom" wurde erstmals 1987 von der französischen Arbeitsgruppe um Kahn in Paris vorgeschlagen. Damit wurden verschiedene, vorher mit unterschiedlichen Namen bezeichnete Krankheitsbilder unter einem Akronym zusammengefaßt.
Erst seit 1998 hat die deutsche "Interdisziplinäre Mainzer SAPHO-Studie" (Prof. Schilling) dieses "Dach-Syndrom" in seine eigentlichen Krankheitseinheiten unterteilt, so dass der Ausdruck SAPHO- Syndrom nicht eigentlich diagnostisch, sondern nur als "Wegweiser" dienen sollte.

Das SAPHO-Akronym charakterisiert das Syndrom durch folgende Merkmale:

S Synovitis (Entzündung von Gelenken; --->Synovitis; --->Arthritis)

A Akne

P palmo-plantare Pustulose (Pustelbildung in den Innenflächen von Händen ("palmar") und Füßen (Fußsohle = "plantar")

H Hyperostosis (Anbauten an Knochen und Gelenken; Hyperostosis von griech. hyper = über, überschüssig, ostosis von griech. osteon = Knochen; d.h. also in etwa "vermehrte Knochenbildung" oder "überschüssige Knochenbildung")

O Osteitis (Knochenentzündung; von griech. osteon = Knochen und -itis = entzündlich)

Die genannten Symptome müssen nicht alle gleichzeitig vorliegen. Vielmehr können die Symptome an der Haut und die Symptome im Bereich des Bewegungssystems zeitlich weit auseinanderliegen oder rezidivieren.

Die SAPHO-Krankheiten sind am besten in Westeuropa und in Japan bekannt. Genaue Angaben zu ihrer Häufigkeit liegen derzeit noch nicht vor. Das Syndrom ist aber häufiger als es diagnostiziert wird, weil es eben noch vielfach unbekannt ist.

Das SAPHO-Syndrom äußert sich in erster Linie durch Schmerzen im Bereich des Skelettsystems, besonders am vorderen Brustkorb ("ACW-Syndrom" mit Sternoklvikulargelenk-Arthritis), im Becken oder im Kreuz (Darmbein, Sakroiliitis des Kreuz-Darmbein-Gelenks) oder an Wirbelkörpern sowie an langen Röhrenknochen (häufig mit Gelenkentzündung in Hüfte, Knie oder Fuß u.a.). Für die Diagnose ist typisch aber keinesfalls immer (obligat) die Pustulosis palmo-plantaris /Ppp), das heißt eine Pustel- bildung an den Handinnenflächen und an den Fußsohlen, oder (seltener) pustulöse Akne (conglobata oder fulminans).

Das SAPHO-Syndrom gehört nur mit seiner selteneren Untergruppe "Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica", nicht aber mit der CRMO der großen Krankheitsgruppe der Spondarthritiden (Spondylarthropathien) an. Der Risikofaktor HLA-B27 ist bei den Patienten des gesamten SAPHO-Syndroms nicht überzufällig häufig nachweisbar. Die weitaus häufigste SAPHO-Entität (selbständige Krankheit) ist die "Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis" (CRMO), der eine nicht-eitrige Knochenmarkentzündung (Osteomyelitis, Osteitis) zugrunde liegt. Diese kann durch hypervirulente (sonst ungiftige) Bakterien ausgelöst werden, die (wie das Propionibakterium acnes) immunpathologisch die Entzündung im Knochenmark im Sinne einer "reaktiven Osteomyelitis" triggern (auslösen) können.

Für die medikamentöse Behandlung des SAPHO-Syndroms liegen zwar bereits bewährte Erfahrungen vor (Schilling), aber noch keine standardisierten Konzepte. Sinnlos und auf Dauer schädlich ist der Einsatz von Antibiotika, verordnet unter dem falschen Eindruck einer eitrigen Kochenentzündung. Gegen die Schmerzen hilfreich sind bei vielen Patienten NSAR (nicht-steroidale Antirheumatika - Entzündungshemmer). Auch lang wirksame Antirheumatika wie Sulfasalazin oder Methotrexat sind versucht worden, allerdings bislang mit geringen Erfolgsaussichten. Bewährt hat sich bereits die kombinierte Langzeit-Therapie mit Azithromycin (einem Antibiotikum, das hier aber in seiner Eigenschaft als Entzündungshemmer und Immunmodulator eingesetzt wird), in abwechselnder Verbindung mit Calcitonin, also einem Knochenzerstörung aufhaltenden Hormon, das in späteren Stadien der Krankheit durch ein Biphosphonat, den Knochen stabilisierend, ersetzt wird (Schilling).

Eine ausführlichere Darstellung dieses Krankheitskomplexes findest du, wenn du links den Bericht von "Prof. Dr. Schilling" auswählst

 
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