Krankheitsverlauf - Sapho

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Krankheitsverlauf

Prof.Dr.F. Schilling

Bei allen Formen des SAPHO-Syndroms können verschiedene Krankheitsverläufe vorkommen. Einen konstant torpid chronischen Verlauf haben alle Patienten, die an der Spond.hyp.pp leiden, und dies sind nur Erwachsene. Diese Krankheitsform kann sich offenbar erst nach der Pubertät entwickeln; und nach Abschluss der aktiven Krankheitsphase, die Jahrzehnte dauern kann, ist mit teilweise behindernden Defektheilungen zu rechnen.

Die CRMO galt, ihrem Namen entsprechend, als "rekurrierend" d.h. also "immer wiederkehrend" (rezidivierend). Diese Ausschließlichkeit stimmt nicht. Wir kennen subakute Verläufe, d.h. Patienten, die nach dem ersten Schub dieser Krankheit ausheilen (74). Rekurrierende Verläufe weisen Intermissionen (beschwerdefreie Phasen) zwischen einigen Monaten, durchschnittliche 1 1/2, max. 20 Jahren (11) auf. Es gibt aber auch chronische Verläufe, deren Krankheit viele Jahre "undulierend" verläuft, d.h. also mit einer Form der Aktivität, die den fließenden Wellen einer Entwicklungsbewegung gleicht. Die längste Dauer unserer bislang beobachteten Krankheitsfälle haben jene Patienten, deren CRMO in später Kindheit begonnen hat, dann aber nicht mit Abschluss der Pubertät ausheilte, sondern die ihre Krankheit ins Erwachsenenalter hinübergetragen haben (78). Es werden solche Verläufe zwischen 2 1/2 und 20 Jahren berichtet (29). Hier muss man von einer getrübten Prognose sprechen, in manchen Fällen mit schwergradiger Gehbehinderung, besonders beim Beckentyp durch Coxitis (65). Selten kommen epiphysäre Entwicklungsstörungen vor (89) mit Längenwachstumsdifferenzen (15). Beobachtungspflichtig ist beim spondylitischen Typ die Gefährdung des Rückenmarks (68).

Bei dem jüngsten Kind unseres Kollektivs begann die CRMO im 4. Lebensjahr. Es folgt in der Manifestationskurve ein flacher Gipfel weiblicher Fälle gegen Ende des 2. Lebensjahrzehnts; und die beiden ältesten Patienten, die wir beobachten konnten, bekamen ihre Krankheit im 6. und 7. Lebensjahrzehnt. Sichere statistische Angaben über Spontanverläufe sind noch nicht so ausreichend (15,29,30,31,32,52), dass ggf. Therapieerfolge schon sicher vergleichbar wären. Unsere Beobachtungen liegen zwischen 2 und 20 Jahren, die durchschnittliche Krankheitsdauer zwischen 4 und 5 Jahren.

Viszerale Komplikationen kommen vereinzelt im Bereich der breiten entzündlich-ödematösen und fibrosierenden Weichteilumgebung befallener Knochen (Schlüsselbein, Wirbel, Becken) vor, wie Gefäßstenosen (Subclavia bei Osteitis der Clavicula, Beckenvenen durch retroperitoneale Fibrose bei Osteitis des Darmbeins), Gefäßentzündungen (Aortitis zwischen Spondylitis und sternaler Osteitis), Nervenreizungen (Plexusneuritis bei Spondylitis der unteren Halswirbelsäule, Interkostalneuralgie), Pleuritis und Pericarditis bei oberer Thorax-Osteitis, u.a. (5,32,42,47,61,66,68,78,82,95). Auch jene Krankheitsfälle verlaufen kompliziert, die enteropathisch durch eine Darmerkrankung belastet sind (73).
Die Langzeitbeobachtung unter Therapie stehender CRMO- Patienten bedarf nicht selten erneuter Skelettszintigraphie, jedenfalls aber kernspintomographischer Kontrolluntersuchungen im Abstand von etwa einem halben Jahr. Laborkontrollen sind weniger aussagekräftig, abgesehen von eventuellen Therapiekomplikationen.

 
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