Klinische Manifestationen - Sapho

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Klinische Manifestationen

Prof.Dr.F. Schilling

Die Darstellung dieser Krankheitsbilder erfolgt jetzt entsprechend eigener Erfahrung an unserem SAPHO-Kollektiv (n = 144). Die Häufigkeitsverteilung der einzelnen Krankheiten innerhalb des Gesamtsyndroms geht aus der Tabelle hervor. Die beiden selbstständigen Entitäten, die dieses Syndrom überwiegend ausmachen, sind folgendermaßen zu beschreiben (71):

1. Die Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis galt bis vor einigen Jahren als eine sehr seltene, entzündlich gutartige Knochenerkrankung des (häufiger weiblichen) Kindes- und Jugendalters (2,19,20,27,29,31,32,79,87,88,89,95). Auch das "SAPHO-Syndrom des Kindesalters" ist identisch mit der juvenilen CRMO (1,48,57).
Unsere Erkenntnis nach Analyse von jetzt 64 (44%) eigenen Krankheitsfällen ergibt ein neues Bild dieser "primär chronischen (nicht-eitrigen) Poly-Osteomyelitis" des Kindes-, Jugend- und Erwachsenenalters, die mit zunehmender Kenntnis immer häufiger gefunden wird (74,75,82). Die Krankheit lässt verschiedene Verlaufstypen subakuter, rezidivierender und chronischer Art und mehrere charakteristische Befallmustertypen, nämlich der vorderen Thoraxwand, der Röhrenknochen, des Beckens, der Wirbelsäule u. a. und eine neue Form chronischer Arthritis erkennen. Pathognomonisch (krankheitsspezifisch) ist die Histopathologie des Knochenmarkprozesses, den wir den "plasmazell-sklerotischen Prozess" mit überwiegend lympho-plasmazellulärer Entzündung genannt haben, und der in den Operations- und Biopsie-Präparaten kulturell frei ist von eitererregenden Keimen.

Die Anzahl der betroffenen Entzündungsherde an Knochen und Gelenken nimmt mit zunehmendem Manifestationsalter von der Polysymptomatik der juvenilen CRMO bis zur Oligosymptomatik der adulten CRMO ab. In durchschnittlich der Hälfte aller Krankheitsfälle leiden die Patienten am entzündlichen "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (ACW) mit Brustbein- und benachbarter Gelenkentzündung (33,71). Quälend ist der häufige "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis", d.h. einer schmerzhaft behindernden Hüftgelenkentzündung (65). Die Gelenke sind bei Kindern in der Nachbarschaft metaphysärer Knochenmarkläsionen "mitleidend" häufig entzündet, die "sympathische Arthritis", die aber nicht chronisch destruktiv wird und überwiegend an den Röhrenknochen der Beine vorkommt (69). Im Erwachsenenalter betreffen die Knochenmarkentzündungen die Diaphysen der Röhrenknochen, überwiegend des Oberschenkels (Femur). Der entzündliche Befall des Schlüsselbeins (primär chronische Osteomyelitis der Clavicula) ist recht charakteristisch und kommt auch solitär (als einziger Entzündungsort) vor (21,66).

Bei dem "Wirbelsäulentyp" der CRMO sind einer oder mehrere Wirbelkörper im Sinne einer sterilen Spondylitis befallen (53,68), sekundär dabei auch manchmal die Bandscheibe (Spondylodiszitis)(80,86,93), was Verwechselungen mit der Bechterewschen Krankheit (ankylosierende Spondylitis) zur Folge hat (82). Auch die Kieferknochen (Mandibula) können beteiligt sein, schmerzhaft und das Gesicht mit Schwellungen entstellend, und dies auch manchmal solitär (35,70).
Seltener in kindlichen und jugendlichen Fällen (30%), häufiger (bis über 70%) aber bei erwachsenen Krankheitsfällen kommt dabei an der Haut die Pustulosis palmo-plantaris, seltener und besonders bei männlichen Jugendlichen die pustulöse Akne (Pubertätsakne) und manchmal auch familiär die Psoriasis vulgaris vor (41,71,74,75,81,82,83). Vereinzelt beschrieben sind neutrophile Dermatosen (Pyoderma gangraenosum, Sweet-Syndrom) bei CRMO-Fällen (10,54). Die Dermatologie ist mit dem Umgang "SAPHO-Syndrom" noch zurückhaltend (17,23,25).
Die Laborbefunde sind uncharakteristisch, mit systemischen Entzündungszeichen wechselnd mäßiger Aktivität, wobei charakteristischerweise (und differentialdiagnostisch wichtig) das CRP hinter der BSE-Erhöhung zurückbleibt und Leukozytosen fehlen. Reaktiv leicht erhöhte ANA-Titer kommen vor; die Immunpathologie und die Serologie sind aber durchweg negativ.

Komplizierend können die paraossär bzw. perivertebral entstehenden entzündlichen Weichteilödeme werden (s. unten). Frakturgefährdet ist die Spondylitis (12,26,68,86). Die Koinzidenz mit pulmonalen Erkrankungen (42), mit dyserythropoetischen Anämie (49), mit Takayasu disease (32,68), mit einer Borreliose (66) und mit dem M. Behcet (6).

2. Die Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (67) ist eine entzündlich-enthesiopathisch (enthesitisch) geprägte, d.h. über knochennahe Bindege-websentzündung entstehende, HLA-B27 negative Spondylarthropathie des Erwachsenenalters (72). Sie besteht aus der Trias (Triade) a) sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis costo-clavicularis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis, häufig nur einseitig und kompliziert durch die Stenose der benachbarten V. subclavia (44); b) produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär verknöchernder Wirbelsäulenbefall; und c) Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica), manchmal nur an den Händen manifestiert; d) fakulativ auch mit Arthritiden und mit Sacroiliitis (71). Wir kennen 35 Patienten, das sind 24% unseres SAPHO-Kollektivs.

Die CRMO stellt fast die Hälfte und die Spond. hyp. pp etwa ein Viertel aller SAPHO-Fälle. Diese Krankheiten sind sich innerhalb, also "unter dem Dach" des SAPHO-Syndroms nur in Bezug auf die begleitende Dermatose sehr ähnlich. Pathogenetisch aber (und wahrscheinlich auch ätiologisch) sind sie wesensverschieden: der CRMO liegt eine reaktive chronische Osteomyelitis zugrunde. Die Spond.hyp.pp aber stellt eine entzündliche Enthesiopathie dar (84), wie sie typisch ist für alle sogenannten Spondylarthropathien (85) und somit in Differentialdiagnose zur Spondylitis ankylosans (Bechterew) und zur psoriatischen Spondarthritis tritt (16,41,47,52,76,82,93).

3. Das restliche Viertel des SAPHO-Syndroms gehört drei unscharf ("undifferenziert") überlappenden Abortivformen der CRMO bzw. der Spond. hyp. pp an (Tab.): Das erweiterte ACW-Syndrom stellt eine undifferenzierte CRMO (1a) dar; das erweiterte Syndrom der "sternokostoklavikulären Hyperostose" (SCCH) stelllt eine undifferenzierte Spond.hyp.pp (2a) dar, und die Krankheitsfälle, die an der Haut mit Acne conglobata oder Acne fulminans belastet sind, spielen sich am Skelett in verschiedener Form ab. Bekannt war bereits die Akne-Spondarthritis (56); neu aber ist die Akne-CRMO, die in der Pubertät dramatisch verlaufen kann (66,83).

Eine weitere Assoziation innerhalb des SAPHO-Syndroms ist deren "enteropathische Form", die verbunden ist mit einer chronischen entzündlichen Darmerkrankung (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa)(4,27,28,34,71), mit Analogien zu den enteropathischen Spondarthritiden (59). Wir haben dies unter unseren SAPHO-Patienten fünfmal gefunden und zwar ausschließlich bei der CRMO in 5 von 63 Fällen = 9% (73). Dabei handelt es sich viermal um eine typische Trias aus CRMO, Morbus Crohn und Pustulosis palmo-plantaris



 
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