Diagnose - Sapho

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Diagnose

Prof.Dr.F. Schilling

Die Diagnose einer Krankheit hängt ab von medizinisch vorgegebenen Kriterien, die es dem Arzt erlauben, verdachtsweise, mit Wahrscheinlichkeit oder mit Sicherheit die Krankheit zu benennen. Die Kriterien für das SAPHO-Syndom hat Kahn definiert (8,36,37,38,), und sie sind oben im Kapitel "Definition" schon zitiert worden. Vereinfacht bedeuten sie Folgendes: Der Verdacht muss geweckt werden, wenn bei einem Patienten eine pustulöse Hautkrankheit vorliegt, verbunden mit "rheumatischen" Schmerzen; und der Verdacht wird zur Wahrscheinlichkeit erhoben, wenn die Untersuchung ergibt, dass die Schmerzen von einer sterilen Knochen- oder Gelenkentzündung ausgehen, wobei die pustulöse Dermatose, insbesondere an Handflächen und/oder Fußsohlen (Ppp) auch fehlen kann. Eine sichere Diagnose "SAPHO" gibt es aber nicht, wenn man die nosologische Heterogenität des SAPHO-Syndroms bedenkt, die zur weiteren Differenzierung verpflichtet. Diese geht von der rheumatologischen (und ggf. dermatologischen) Untersuchung des Patienten aus (78) und hat sich dann der Skelettszintigraphie (3,13,18) und entsprechend deren Aussage der weiteren radiologischen Untersuchung zu bedienen (3,14,72,92). Dabei steht die Kernspintomographie (MRT) im Vordergrund der Aussagekraft (43), dann aber auch konventionelle Röntgenologie und Tomographie (71,92). Schließlich kann oder muß die histologische Untersuchung einer Knochenstanze (Probebiopsie) die letzte Aussage liefern (9,20,43,61).

Damit wird also zunächst nach den Kriterien der CRMO gefragt (79), die bis jetzt noch nicht allgemeingültig definiert worden sind. Den "Verdacht" legen wiederum nahe die Pustulose der Handflächen und Fußsohlen, dies auch anamnestisch, oder auch in der Familie die Schuppenflechte, verbunden mit Schmerzen im Bereich des Brustbeins oder des Beckens mit Hüftgelenkbehinderung oder Knie- und Fußgelenkschwellung oder auch Belastungsschmerzen der Wirbelsäule. "Wahrscheinlich" wird die Diagnose der CRMO, wenn die Skelett-Szintigraphie durch Nuklikanreicherung einen bekannten Lokalisationstyp bestätigt (18,50,63,65,71), ohne Vorliegen eines septischen Krankheitsbildes und dies auch dann, wenn die Hautkrankheit fehlt. "Gesichert" wird die Diagnose der CRMO durch den Nachweis der sterilen Knochenmarkentzündung, was bereits durch die typischen MRT-Sequenzen im Sinne des entzündlichen Knochenmarködems an charakteristischen knöchernen Stellen (Sternum, Clavicula, Metaphysen von Röhrenknochen, Beckenknochen, Wirbelkörper, Fersenbein, Unterkiefer u.a.) geschieht (9,80,92); und schließlich durch den histopathologischen und sterilen Nachweis (9,61). Diesen haben wir als den "plasmazell-sklerotischen Prozess" beschrieben, dessen Infiltration mit nicht-eitrigen Entzündungszellen (Lymphozyten und Plasmazellen) die Diagnose bestätigt (66,75,78).

Der Prozess ist nicht immer multifokal, also an mehreren Skelettstellen ablaufend, sondern es gibt auch, wenn auch seltener, solitär bleibende Knochenläsionen, z.B. am Schlüsselbein (20,66) oder Unterkiefer (70).

Die Spond.hyp.pp unterliegt diagnostisch den Kriterien der Trias aus Ppp, SCCH und Hyperostose an der Wirbelsäule (72). Eines dieser Symptome kann fehlen, und insbesondere die sternokostoklavikuläre Hyperostose kann in Verbindung mit Hautveränderungen oligosymptomatisch vorkommen, was wir als Typus 2a) bezeichnen (Tab.).
Nur bei der Acne fulminans kann es zu einem pseudo-septischen Krankheitsbild kommen (83). Sonst aber sind hohe Fieberschübe, höhere Leukozytose, kulturell Nachweis von Eitererregern, deutliche CRP-Erhöhung sowie auch eine destruierende Arthritis Ausschlusskriterien des SAPHO-Syndroms.




 
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