Definition - Sapho

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Definition

Prof.Dr.F. Schilling

Das SAPHO-Syndrom ist eine "Skibo-disease", d.h. eine Assoziation von pathologischen Symptomen bestimmter Knochen- und Gelenkerkrankungen mit Symptomen bestimmter Hautkrankheiten (17). Nach der breit zusammenfassenden Darstellung von Professor Kahn 1994 (36) gelten folgende Kriterien: 1.) Vorliegen einer multifokalen sterilen Osteomyelitis (Knochenmarkentzündung), mit oder (noch) ohne die pustulöse Hautkrankheit; oder 2.) Vorliegen von Arthritiden bei einer der pustulösen Dermatosen; oder 3.) Vorliegen einer Knochenmarkentzündung bei pustulöser Dermatose oder bei Psoriasis (vgl. 16,39). Die alle drei Kriteriengruppen (mindestens potentiell) verbindende Hautkrankheit ist die pustulöse Variante a) der Schuppenflechte (Psoriasis pustulosa, Pustulosis palmo-plantaris) oder b) der Akne (Acne conglobata, fulminans od. Triade). Das Syndrom ist meistens prozeßhaft chronisch und endlich selbstheilend, nie septisch, und es wird nie bösartig. Übersichten siehe bei (8,28,36,37,38,40,71,78,93,96).

Differentialdiagnose: Einteilung des SAPHO-Syndroms

Die deutsche Rheumatologie hatte schon 1986 bzw. inzwischen zwei neue Krankheiten entdeckt und dokumentiert, die dem SAPHO-Syndrom als nosologische Entitäten (d.h. als selbstständige, wenn auch verwandte Krankheitseinheiten) zugehören: 1.) Die 1985/86 beschriebene "Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica": Spond.hyp.pp (67); und 2.) die 1997 definierte "chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis des Erwachsenenalters": die adulte CRMO (75). Die Spond. hyp.pp verbindet Symptome der dritten mit solchen der zweiten SAPHO-Kriteriengruppe; und die adulte CRMO stellt eine neue Krankheitsgruppe der CRMO dar, also einer Krankheit, die bislang nur für die Kindheit, nicht aber für erwachsene Patienten definiert und bekannt war, und die also jetzt die erste SAPHO-Kriteriengruppe zu einer selbstständigen Entität erweitert.

Das SAPHO-Syndrom ist also kein einheitliches Krankheitsbild, sondern ein heterogenes Krankheitspanorama, das deshalb auch nicht zur ärztlichen Anwendung als End-Diagnose eines Krankheitsfalles taugt. Vielmehr zwingt die SAPHO-Symptomkonstellation in jedem Einzelfall zur klinisch, radiologisch und histopathologisch rheumatologischen Differenzierung (78,82).

Differentialdiagnose der CRMO: Akute (eitrige) Osteomyelitis bzw. Poly-Osteomyelitis, Histiozytose (Langerhans), gutartige und maligne Knochentumoren (z.B. Ewing-Sarkom), die chronische Polyarthritis (69), insbesondere die juvenile idiopathische Arthritis (62), die Spondylitis ankylosans (68). Differentialdiagnose der Spond.hyp.pp: Spondarthritis psoriatica, Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew), primär chronische Osteomyelitiden.
Die "Multifokale rekurrierende Periostitis" (MRP) haben wir als Variante der CRMO erkannt (64).

 
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